پمفیگوس

مروری بر پمفیگوس

پمفیگوس بیماری است که باعث ایجاد تاول در پوست و داخل دهان، بینی، گلو، چشم ها و اندام تناسلی می شود. این بیماری در ایالات متحده نادر است.

پمفیگوس یک بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی به اشتباه به سلول‌های لایه بالایی پوست (اپیدرم) و غشاهای مخاطی حمله می‌کند. افراد مبتلا به این عارضه آنتی بادی هایی را علیه دسموگلئین، پروتئین هایی که سلول های پوست را به یکدیگر متصل می کنند، تولید می کنند. هنگامی که این پیوندها شکسته می شوند، پوست شکننده می شود و مایع بین لایه های آن جمع می شود و تاول هایی را تشکیل می دهد.

انواع مختلفی از پمفیگوس وجود دارد، اما دو نوع اصلی عبارتند از:

• پمفیگوس ولگاریس که معمولاً پوست و غشاهای مخاطی مانند داخل دهان را درگیر می کند.
• پمفیگوس فولیاسئوس، فقط روی پوست تاثیر می گذارد.

هیچ درمانی برای پمفیگوس وجود ندارد، اما در بسیاری از موارد می توان آن را با دارو کنترل کرد.

چه کسانی به پمفیگوس مبتلا می شوند؟

اگر عوامل خطر خاصی داشته باشید، احتمال ابتلا به پمفیگوس بیشتر است. این شامل:

• پیشینه قومی در حالی که پمفیگوس در میان گروه های قومی و نژادی رخ می دهد، جمعیت های خاصی در معرض خطر بیشتری برای انواع خاصی از این بیماری هستند. مردمان یهودی (به ویژه اشکنازی)، هندی، اروپای جنوب شرقی یا خاورمیانه بیشتر مستعد ابتلا به پمفیگوس ولگاریس هستند.
• موقعیت جغرافیایی. پمفیگوس ولگاریس شایع ترین نوع در سرتاسر جهان است، اما پمفیگوس فولیاسئوس در برخی نقاط، مانند برخی مناطق روستایی در برزیل و تونس، شایع تر است.
• جنسیت و سن. زنان بیشتر از مردان به پمفیگوس ولگاریس مبتلا می شوند و سن شروع آن معمولاً بین 50 تا 60 سالگی است. Pemphigus foliaceus معمولاً مردان و زنان را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می دهد، اما در برخی از جمعیت ها، زنان بیشتر از مردان مبتلا می شوند. اگرچه سن شروع پمفیگوس فولیاسئوس معمولاً بین 40 تا 60 سالگی است، اما در برخی مناطق، علائم ممکن است در دوران کودکی ظاهر شود.
• ژن ها دانشمندان بر این باورند که بروز بیشتر این بیماری در جمعیت های خاص تا حدودی به دلیل ژنتیک است. به عنوان مثال، داده‌ها نشان می‌دهند که انواع خاصی در خانواده‌ای از ژن‌های سیستم ایمنی به نام HLA با خطر بالاتر پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسئوس مرتبط هستند.
• داروی دارویی. به ندرت، پمفیگوس در نتیجه مصرف برخی داروها مانند برخی آنتی بیوتیک ها و داروهای فشار خون ایجاد می شود. داروهای حاوی گروه شیمیایی به نام تیول نیز با پمفیگوس مرتبط هستند.
• سرطان در موارد نادر، ایجاد تومور، به ویژه رشد یک غده لنفاوی، لوزه یا غده تیموس، می تواند باعث تحریک بیماری شود.

انواع پمفیگوس

دو شکل اصلی پمفیگوس وجود دارد که بر اساس لایه‌ای از پوست که در آن تاول‌ها تشکیل می‌شوند و جایی که تاول‌ها روی بدن قرار دارند، طبقه‌بندی می‌شوند. نوع آنتی بادی هایی که به سلول های پوست حمله می کنند نیز به تعیین نوع پمفیگوس کمک می کند.

دو شکل اصلی پمفیگوس عبارتند از:

• Pemphigus vulgaris رایج ترین نوع در ایالات متحده است. تاول ها در دهان و سایر سطوح مخاطی و همچنین روی پوست ایجاد می شوند. آنها در لایه های عمیق اپیدرم رشد می کنند و اغلب دردناک هستند. یک نوع فرعی از این بیماری به نام پمفیگوس اتونومیکوس وجود دارد که در آن تاول ها عمدتاً در کشاله ران و زیر بغل ایجاد می شوند.
• پمفیگوس برگ کمتر شایع است و فقط پوست را درگیر می کند. تاول ها در لایه های بالایی اپیدرم ایجاد می شوند و ممکن است خارش یا درد داشته باشند.

سایر اشکال نادر پمفیگوس عبارتند از:

• پمفیگوس پارانئوپلاستیک. این نوع با زخم های دهان و لب، اما معمولاً ضایعات تاول یا ملتهب روی پوست و سایر غشاهای مخاطی مشخص می شود. با این نوع، مشکلات شدید ریوی ممکن است رخ دهد. افراد مبتلا به این نوع بیماری معمولا تومور دارند و در صورت برداشتن تومور با جراحی ممکن است بیماری بهبود یابد.
• پمفیگوس IgA. این شکل توسط نوعی آنتی بادی به نام IgA ایجاد می شود. تاول ها یا برجستگی ها اغلب به صورت گروهی یا حلقه ای روی پوست ظاهر می شوند.
• پمفیگوس دارویی. برخی از داروها، مانند برخی از آنتی بیوتیک ها و داروهای فشار خون و داروهایی که حاوی گروه شیمیایی به نام تیول هستند، می توانند باعث ایجاد تاول یا زخم های پمفیگوس مانند شوند. معمولاً با قطع مصرف دارو، تاول ها و زخم ها ناپدید می شوند.

پمفیگوئید یک بیماری است که از پمفیگوس متمایز است اما دارای برخی ویژگی های مشترک است. پمفیگوئید باعث شکاف در محل اتصال اپیدرم و درم زیرین می شود و در نتیجه تاول های سخت عمیقی ایجاد می شود که به راحتی شکسته نمی شوند.

علائم پمفیگوس

علامت اصلی پمفیگوس ایجاد تاول در پوست و در برخی موارد غشاهای مخاطی مانند دهان، بینی، گلو، چشم ها و اندام تناسلی است. تاول ها شکننده هستند و تمایل به ترکیدن دارند و باعث ایجاد زخم های سخت می شوند. تاول های روی پوست ممکن است با هم ترکیب شوند و لکه های ناهمواری را تشکیل دهند که مستعد عفونت هستند و مقادیر زیادی مایع تولید می کنند. علائم بسته به نوع پمفیگوس تا حدودی متفاوت است.

• Pemphigus vulgaris تاول ها اغلب از دهان شروع می شوند، اما ممکن است بعداً روی پوست ظاهر شوند. پوست ممکن است آنقدر شکننده شود که وقتی با انگشت مالیده می شود پوسته پوسته می شود. غشاهای مخاطی مانند بینی، گلو، چشم ها و اندام تناسلی نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند.

  تاول ها در لایه عمیق اپیدرم ایجاد می شوند و اغلب دردناک هستند.

• پمفیگوس برگ فقط روی پوست تاثیر می گذارد تاول ها اغلب در ابتدا روی صورت، پوست سر، قفسه سینه یا قسمت بالایی پشت ظاهر می شوند، اما می توانند به مرور زمان به سایر نواحی بدن سرایت کنند. مناطق آسیب دیده پوست ممکن است ملتهب و پوسته پوسته شوند. تاول ها در لایه های بالایی اپیدرم ایجاد می شوند و ممکن است خارش یا درد داشته باشند.

علل ایجاد پمفیگوس

پمفیگوس یک بیماری خود ایمنی است که زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن به پوست سالم حمله می کند. مولکول‌های ایمنی به نام آنتی‌بادی‌ها، پروتئین‌هایی به نام دسموگلئین را هدف قرار می‌دهند که به اتصال سلول‌های پوست همسایه به یکدیگر کمک می‌کنند. هنگامی که این پیوندها شکسته می شوند، پوست شکننده می شود و مایع می تواند بین لایه های سلول جمع شود و تاول ها را تشکیل دهد.

به طور معمول، سیستم ایمنی بدن از عفونت ها و بیماری ها محافظت می کند. محققان نمی‌دانند چه چیزی باعث می‌شود که سیستم ایمنی پروتئین‌های بدن را فعال کند، اما معتقدند که هم عوامل ژنتیکی و هم عوامل محیطی در آن دخیل هستند. چیزی در محیط می تواند باعث ایجاد پمفیگوس در افرادی شود که به دلیل استعداد ژنتیکی در معرض خطر هستند. به ندرت، پمفیگوس می تواند توسط یک تومور یا برخی داروها ایجاد شود.