اسکلرودرمی

بررسی اجمالی اسکلرودرمی

اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی بافت همبند و بیماری روماتیسمی است که باعث التهاب پوست و سایر نواحی بدن می شود. هنگامی که پاسخ ایمنی باعث می شود بافت ها فکر کنند آسیب دیده اند، باعث التهاب می شود و بدن کلاژن بیش از حد تولید می کند که منجر به اسکلرودرمی می شود. کلاژن اضافی در پوست و سایر بافت ها باعث ایجاد لکه هایی از پوست سفت و سفت می شود. اسکلرودرمی بر بسیاری از سیستم های بدن شما تأثیر می گذارد. تعاریف زیر به شما کمک می کند تا درک بهتری از نحوه تأثیر بیماری بر هر یک از این سیستم ها داشته باشید.

• بیماری بافت همبند بیماری است که بافت هایی مانند پوست، تاندون ها و غضروف را درگیر می کند. بافت همبند از بافت ها و اندام های دیگر حمایت می کند، محافظت می کند و ساختاری را فراهم می کند.
• بیماری‌های خودایمنی زمانی رخ می‌دهند که سیستم ایمنی، که به طور معمول از بدن در برابر عفونت و بیماری محافظت می‌کند، به بافت‌های خود حمله می‌کند.
• بیماری های روماتیسمی به گروهی از شرایط اطلاق می شود که با التهاب یا درد در عضلات، مفاصل یا بافت فیبری مشخص می شود.

دو نوع اصلی اسکلرودرمی وجود دارد:

• اسکلرودرمی موضعی فقط روی پوست و ساختارهای مستقیم زیر پوست تأثیر می گذارد.
• اسکلرودرمی سیستمیک که اسکلروز سیستمیک نیز نامیده می شود، بسیاری از سیستم های بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. این نوع جدی‌تر اسکلرودرمی است که می‌تواند به رگ‌های خونی و اندام‌های داخلی مانند قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها آسیب برساند.

هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد. هدف از درمان تسکین علائم و جلوگیری از پیشرفت بیماری است. تشخیص زودهنگام و نظارت مداوم مهم است.

با اسکلرودرمی چه اتفاقی می افتد؟

علت اسکلرودرمی ناشناخته است. با این حال، محققان بر این باورند که سیستم ایمنی بیش از حد واکنش نشان می دهد و باعث التهاب و آسیب به سلول های پوشش رگ های خونی می شود. این امر باعث می شود که سلول های بافت همبند، به ویژه نوعی سلول به نام فیبروبلاست، کلاژن و پروتئین های زیادی تولید کنند. فیبروبلاست ها بیشتر از حد طبیعی عمر می کنند و باعث تجمع کلاژن در پوست و سایر اندام ها می شوند که منجر به علائم و نشانه های اسکلرودرمی می شود.

چه کسانی به اسکلرودرمی مبتلا می شوند؟

هر کسی ممکن است به اسکلرودرمی مبتلا شود. با این حال، برخی از گروه ها در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند. عوامل زیر ممکن است بر خطر شما تأثیر بگذارد.

• رابطه ی جنسی. اسکلرودرمی در زنان بیشتر از مردان است.
• سن این بیماری معمولا در سنین 30 تا 50 سالگی ظاهر می شود و در بزرگسالان شایع تر از کودکان است.
• نژاد. اسکلرودرمی می تواند افراد را از هر نژاد و گروه های قومی درگیر کند، اما این بیماری می تواند آمریکایی های آفریقایی تبار را شدیدتر تحت تاثیر قرار دهد. مثلا: 
  • این بیماری در آمریکایی های آفریقایی تبار شایع تر از آمریکایی های اروپایی است.
  • آمریکایی های آفریقایی تبار مبتلا به اسکلرودرمی در مقایسه با سایر گروه ها زودتر به این بیماری مبتلا می شوند.
  • آمریکایی های آفریقایی تبار نسبت به سایر گروه ها بیشتر مستعد ضایعات پوستی و بیماری های ریوی هستند.

انواع اسکلرودرمی

• اسکلرودرمی موضعی بر پوست و بافت‌های زیرین تأثیر می‌گذارد و معمولاً با یک یا هر دو نوع زیر ظاهر می‌شود:
  • لکه های مورفئوس یا اسکلرودرمی که می توانند نیم اینچ یا بیشتر قطر داشته باشند.
  • اسکلرودرمی خطی زمانی است که ضخیم شدن اسکلرودرمی در امتداد یک خط رخ می دهد. معمولاً روی بازو یا پا پخش می شود، اما گاهی اوقات روی پیشانی و صورت پخش می شود.
• اسکلرودرمی سیستمیک که گاهی اوقات اسکلروز سیستمیک نامیده می شود، پوست، بافت ها، رگ های خونی و اندام های اصلی را تحت تاثیر قرار می دهد. پزشکان معمولاً اسکلرودرمی سیستمیک را به دو نوع تقسیم می کنند:
  • اسکلرودرمی محدود پوستی که به تدریج ایجاد می شود و پوست انگشتان دست، دست، صورت، ساعد و پاهای زیر زانو را درگیر می کند.
  • اسکلرودرمی منتشر پوستی که با سرعت بیشتری توسعه می یابد و با انگشتان دست و پا شروع می شود، اما پس از آن فراتر از آرنج و زانو به شانه ها، تنه و باسن گسترش می یابد. این نوع معمولا آسیب بیشتری به اندام های داخلی وارد می کند.  

علائم اسکلرودرمی

علائم اسکلرودرمی از فردی به فرد دیگر بسته به نوع اسکلرودرمی متفاوت است.

اسکلرودرمی موضعی معمولاً باعث ایجاد لکه هایی با پوست ضخیم و سخت در یکی از دو نوع می شود.

• مورفیا باعث ضخیم شدن تکه های پوست به تکه های سخت و بیضی شکل می شود. این نواحی ممکن است ظاهری زرد و مومی شکل داشته باشند که با لبه‌ای مایل به قرمز یا کبود احاطه شده است. لکه ها ممکن است در یک ناحیه باقی بمانند یا به نواحی دیگر پوست سرایت کنند. این بیماری معمولاً با گذشت زمان غیرفعال می شود، اما ممکن است همچنان لکه های پوستی تیره داشته باشید. برخی از افراد نیز دچار خستگی (احساس خستگی) می شوند.
• در اسکلرودرمی خطی، خطوط پوست ضخیم یا رنگی روی بازو، ساق پا و به ندرت پیشانی کشیده می شود.

اسکلرودرمی سیستمیک، همچنین به عنوان اسکلروز سیستمیک شناخته می شود، می تواند به سرعت یا به تدریج ایجاد شود و نه تنها برای پوست بلکه برای اندام های داخلی نیز مشکل ایجاد کند. بسیاری از افراد مبتلا به این نوع اسکلرودرمی دچار خستگی می شوند.

• اسکلرودرمی موضعی پوست به تدریج ایجاد می شود و معمولاً پوست انگشتان دست، دست، صورت، ساعد و پاهای زیر زانو را درگیر می کند. همچنین می تواند باعث ایجاد مشکلاتی در رگ های خونی و مری شود. فرم محدود دارای درگیری احشایی است اما معمولا خفیف تر از فرم منتشر است. افراد مبتلا به اسکلرودرمی موضعی پوست اغلب همه یا برخی از علائم را دارند که برخی از پزشکان آن را CREST می نامند که به معنای علائم زیر است:
  • کلسیفیکاسیون، تشکیل رسوبات کلسیم در بافت های همبند که با بررسی اشعه ایکس قابل تشخیص است.
  • پدیده رینود، وضعیتی که در آن رگ‌های خونی کوچک در دست یا پا در پاسخ به سرما یا اضطراب منقبض می‌شوند و باعث تغییر رنگ انگشتان دست و پا (سفید، آبی و/یا قرمز) می‌شوند.
  • اختلال عملکرد مری، که به اختلال عملکرد مری (لوله ای که گلو و معده را به هم متصل می کند) اشاره دارد که زمانی رخ می دهد که عضلات صاف مری حرکت طبیعی خود را از دست بدهند.
  • اسکلروداکتیلی پوستی ضخیم و متراکم روی انگشتان دست است که در نتیجه رسوب کلاژن اضافی در لایه های پوست ایجاد می شود.
  • تلانژکتازی، یک بیماری ناشی از تورم رگ های خونی کوچک است که باعث ایجاد لکه های قرمز کوچک روی دست ها و صورت می شود.
• اسکلرودرمی منتشر پوستی به طور ناگهانی و معمولاً با ضخیم شدن پوست روی انگشتان دست یا پا رخ می دهد. سپس ضخیم شدن پوست به بقیه بدن در بالای آرنج و/یا زانو گسترش می یابد. این نوع می تواند به اندام های داخلی شما آسیب برساند مانند:
  • در هر نقطه از دستگاه گوارش شما.
  • ریه های شما
  • کلیه های شما
  • قلب تو.

اگرچه CREST در طول تاریخ به عنوان اسکلرودرمی موضعی شناخته شده است، افراد مبتلا به اسکلرودرمی منتشر ممکن است علائم CREST را نیز داشته باشند.

علل اسکلرودرمی

محققان علت دقیق اسکلرودرمی را نمی‌دانند، اما گمان می‌کنند که چندین عامل ممکن است در ایجاد این عارضه نقش داشته باشند:

• ترکیب ژنتیکی ژن ها ممکن است احتمال ابتلای افراد خاص به اسکلرودرمی را افزایش دهند و در تعیین نوع اسکلرودرمی آنها نقش داشته باشند. شما نمی توانید این بیماری را به ارث ببرید و مانند برخی بیماری های ژنتیکی از والدین به فرزند منتقل نمی شود. با این حال، اعضای نزدیک خانواده افراد مبتلا به اسکلرودرمی نسبت به جمعیت عادی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به اسکلرودرمی هستند.
• محیط. محققان گمان می کنند قرار گرفتن در معرض برخی عوامل محیطی مانند ویروس ها یا مواد شیمیایی ممکن است باعث اسکلرودرمی شود.
• سیستم ایمنی تغییر می کند. فعالیت غیر طبیعی ایمنی یا التهابی در بدن شما باعث تغییرات سلولی می شود که باعث تولید کلاژن بیش از حد می شود.
• هورمون ها زنان بیشتر از مردان به انواع اسکلرودرمی مبتلا می شوند. محققان گمان می کنند که تفاوت های هورمونی بین زنان و مردان ممکن است در این بیماری نقش داشته باشد.